Neuroblastoma

NEUROBLASTOMA

Il Neuroblastoma è anch'esso un tumore delle cellule cromaffini, come per il feocromocitoma. Questo è il tumore più rappresentato nei bambini al di sotto di un anno; è un importante fattore di natalità in età pre-scolare. Il neuroblastoma ha sede prevalente nella midollare del surrene; un'altra sede importante è la catena del simpatico nel mediastino posteriore. Nell'adulto le localizzazioni principali sono al capo e al collo, alle gambe. Questo tumore ha la carattristica principale nel fatto che le cellule non presentano aplasia/metaplasia; tendono a conservare, bensì, caratteristiche embrionali; la cellula neoplastica è, così, il neuroblasto. Sono presenti tumori, infatti, che possono differenziare, lasciando aree di fibrosi o calcificazione, ristabilendo la funzionalità della sede colpite.

Il tumore si presenta macroscopicamente sia come noduli minuti, sia come una grande massa, specialmente in localizzazione midollare surrenale.

Al taglio ha consistenza "encefaloide", presentandosi soffice. Nelle masse grandi sono riscontrabili aree di necrosi, emorragie e calcificazioni.

Le caratteristiche istologiche sono legate alla presenza di cordoni solidi in cui sono indivate piccole cellule poco differenziate, con scarso citoplasma basofilo. La caratteristica principale risulta essere la presenza delle rosette di Homer-Wright. Queste sono strutture parillari dove le cellule neoplastiche sono alla periferia ed al centro sono presenti i loro filamenti citoplasmatici.

La possibilità di differenziare può determinare la formazione di ganglioneuroma, ovvero tumori benigni ove i neuroblasti non sono presenti.

I neuroblastomi hanno alta tendenza alla metastatizzazione, soprattutto al fegato, ossa e polmoni. La prognosi nei bambini al di sotto di 1 anno di vita è eccellente. La presenza di amplicificazione dell'oncogene N-myc è legata a prognosi sfavorevole.