Tumori del testicolo

Epidemiologia

1% k maligni M (1° causa k maligna in giovani M)

Età: picco 25-35aa (pubertà-60aa)

Aree geografiche: freq in Nord Eu e N.Zelanda; rara in sud Eu; assente in Asia e Africa.

Eziopatogenesi

FR:

o      Familiarità: rara (i12)

o      Criptorchidismo

o      Ritardo della crescita intrauterina

o      Età avanzata della madre

o      Scarsa attività fisica

o      Immunosoppressione, AIDS

o      Infertilità

IGCNU (= neoplasia testicolare germinale intratubulare) è la lesione in situ da cui originano le neoplasia germinali (tutte tranne teratoma prepubere, tumore del sacco vitellino dell'infanzia, seminoma spermatocitico dell'adulto)

I tumori seminomatosi (miglior prognosi) e non seminomatosi sono un continuum patogenetico, e questo è dimostrato dalla fequente presenza di tumori misti.

Stadiazione:

o      TNM (Tis-T4; N0-N3; M0-M1a-M1b)

o      S (da 0 a 3): espressione di marcatori tumorali (aFP, bhCG, LDH)

Tumori delle cellule germinali (95%)

IGCNU

Epidemiologia:

Colpisce: 0,5% M giovani; 5% M con criptorchidismo; la quasi totalità dei M con neopl germinali testicolari

Evoluzione a k invasivo: 50% a 5aa; 70% a 10aa.

Morfologia

Interessati il 20-30% dei tubuli.

Reazione infiammatoria linfocitaria peritubulare.

Cellule simil-spermatogoni:

o      grandi, citoplasma chiaro (glicogeno), grande nucleo, cromatina dispersa, nucleolo preminente.

o      Aderiscono a MB tubulo, perdono spermatogenesi.

o      PLAP (ALP placentare) e ckit (CD117) +. NON i12p → invasività!

Clinica: indicata orchiectomia profilattica.

Tumori seminomatosi

Seminoma (40%)

Epidemiologia

Età: picco a 40aa; mai prepuberi

Può insorgere come disgerminoma extratesticolare (loggia renale, mediastino)

Macro:

Ingrandimento testicolare indolore, unif ipoecogeno all'eco.

Massa solida, gommosa, biancastra, a margini policiclici (non necrosi né emorragia)

Micro

Cellule simil-spermatogoni (uniformi, poligonali, citopl ricco di glicogeno) disposte in nastri/isole circondate da infiltrato inf linfocitario.

Marcatori:PLAP, ckit e altri marcatori cell staminali, i12p.

IGCNU perineoplastica

Varianti (=px): cribriforme, ad alta attività mitotica, con cell sinciziotrofoblastiche.

Clinica:

Diffusione: a tubuli ed epididimo; linfonodi paraortici→mediastinici→laterocervicali

Prognosi: dipende da estensione e invasione tunica vaginale.

Seminoma spermatocitico

Epidemiologia:

Raro, non associato a criptorchidismo né a IGCNU

Picco a 50aa

Macro:

Bilaterale, esclusivo del testicolo.

massa soffice di aspetto mucoide

Micro:

cell simil-spermatocitiche: povere di glicogeno, non coesive, separate da setti fibrosi (NON infiltrato infiamm)

i9 (NON marcatori tipici)

Clinica: crescita espansiva, non metastatizza.

Tumori non seminomatosi:

Carcinoma embrionale (5%)

Epidemiologia:

Componente in tumori germinali misti (raro in forma pura)

picco a 30aa

Macro:

Eco: eterogenea, a margini indistinti, Ø 4cm, invasione della tunica.

Massa molle, a limiti indefiniti, necro-emorragia

Micro:

pattern di crescita solido/ghiandolare/papillare

cellule simil-embrionali: nucleo grande, nucleolo evidente, membrana citopl indefinita (sembrano sovrapporsi), mitosi frequenti.

Marcatori: CD30, CK, p53. Alcune cell PLAP e aFP.

Si associa a k embrionale in situ e IGCNU.

Clinica

Px dipende dallo stadio

Diffusione: (già presente alla diagnosi)

o      Locale: rete testis, epididimo, cordone spermatico.

o      Linfonodi retroperitoneali→ mediastinici → laterocervicali

o      Ematica: polmoni

Teratoma (35%)

Def: tumore che deriva da tutti e 3 i foglietti embrionali (o anche da 1: struma testicolare), può essere maturo o immaturo.

Epidemiologia:

Bambini (1-2aa): benigno

Adulti: maligno; teratoma puro raro (5%), più freq misto (50% dei tum misti c.germ).

Morfologia:

Macro: massa solida irregolare; all'eco sembra idrocele

Micro: vari tessuti a diversi gradi di differenziazione: polmonare, tiroideo, intestinale, epiteliale, cartilagineo, neuroectodermico; forme miste a blastema fetale.

Clinica:

Metastasi (30%) anche diverse dal tumore primitivo, da parte del precursore germinale neoplastico.

Trasf maligna di una delle componenti: carcinoma, sarcoma, PNET (tum neuroectodermici primitivi).

Tumore del sacco vitellino (<1%)

Def: cellule tumorali che mimano il sacco vitellino e le strutture extravitelline  (allantoide, mesenchima extraembionale)

Epidemiologia: 2 picchi:

Bambini 3aa (fino a 11aa): più freq neopl testicolare nel bambino

Adulti 33aa: più frequentemente come componente di tum misti c.germ

Morfologia:

Macro: massa soffice mucinosa grigiastra

Micro

o      pattern di crescita solido, alveolare, epatoide, vescicolare, enterico, endodermico.

o      Marker: aFP, CK basso PM+

Clinica:

alti livelli sierici aFP

Metastasi:

o      Bambini: ematogena

o      Adulti: linfatica

Coriocarcinoma (<1%)

Epidemiologia

Raro (<1%); nell'8% dei casi è una componente dei tumori misti c.germ

Età 25-30aa

P = 1:10^5 M

Micro:

Cellule cito-sincizio trofoblastiche e del trofoblasto intermedio.

Marker: bhCG, sub a dell'inibina, EMA, CK; alcune cell PLAP

Clinica:

Metastasi linfatiche/ematiche alla diagnosi; esordio con emorragia metastasi.

Alti livelli sierici bhCG

Tumori di più tipi istologici

Tumore misto a cellule germinali (15%)

Def: tumori germinali composti da 2+ tipi istologici.

Epidemiologia: Età di incidenza è quella delle forme pure; e precede sempre il seminoma.

Morfologia:

Macro: aree solide/cistiche necro-emorragiche

Micro

o      teratoma e k embrionale 47%; t.sacco vitellino 41%; sinciziotrofoblasti 40%.

o      Almeno 1 campionamento per cm2 (determinare % ogni istotipo)

Clinica:

Alti livelli sierici aFP e bhCG

Metastasi alla diagnosi

PX: dipende da tipo istologico: peggio se >%  k.embrionale; meglio se seminoma.

Poliembrioma

Embrioma diffuso

Tumori stromali dei cordoni sessuali

Def

Possono causare sdr ormonali.

Considerate lesioni simil-tumorali in sdr da insensibilità androgenica e sdr surrenogenitale.

Epidemiologia:

Bambini: 30% tum testicolari

Adulti: 5% tum testicolari

10% metastasi.

Tumori delle cellule del Leyding (2%)

Epidemiologia: 2 picchi: 3-9aa; 20-60aa

Clinica

o      Secrez: testosterone, androstenedione, deidroepiandrostenedione, inibina.

o      Bambini: psudoprecocità sex; Adulti: perdita libido, impotenza.

Tumori delle cellule del Sertoli (1%)

Epidemiologia:

o      adulti >20aa

o      Associaz con insensibilità androgenica, sdr Carney, sdr Peutz-Jeghers

Clinica: in sdr PJ: iperestrinismo; alti livelli inibina.

Tumori delle cellule della granulosa

Tecoma

Fibroma

Tumori misti stromali

Tumori misti geminali/cordoni sex

Linfomi primitivi (2%)

Linfoma B primitivo a grandi cellule (DLCL)

età>60

Metastasi