Dermatopolimiosite

DERMATOPOLIMIOSITE

E un'affezione infiammatorio-degenerativa dei muscoli striati relativamente rara nella quale la cute è frequentemente compromessa. L'alterazione cutanea è diagnostica.

Esistono quattro tipi.

I)        Polimiosite dell'adulto: manca l'interessamento cutaneo.

II)      Dermatomiosite tipica: può essere acuta o cronica.

III)            Dermatomiosite paraneoplastica: rappresenta il 15-20% dei casi; i carcinomi più frequenti sono quelli della mammella e del polmone, ma spesso la ricerca è infruttuosa e il tumore si sviluppa tardivamente in sedi impensate.

IV)           Tipo infantile: rappresenta il 15% dei casi, con frequenza massima verso i sette anni. Può essere acuta (corticoresistente e fatale) o cronica (corticosensibile). Spesso vira verso il LES.

Non ci sono differenze di frequenza tra maschi e femmine. Esordisce tra i 40 e i 60 anni, con edema della palpebra e della zona periorbitale, che hanno colore violaceo (per eritema). L'eritema può esserci anche sul dorso delle mani, a striscia (in corrispondenza delle articolazioni metacarpofalangee), con teleangectasie e eritema periungueali e ippocratismo digitale. Le patognomoniche papule di Gottron consistono in papule eritemato-violacee che a volte si raggruppano in piccole placche e sono localizzate al dorso delle mani e degli avambracci (zone fotoesposte). Al cuoio capelluto, l'atrofia epidermica è talora così spiccata da esitare in erosioni e in aree di alopecia cicatriziale (8%).

Col tempo compare la miosite, che si manifesta con stanchezza e esauribilità muscolare (già al secondo colpo di pettine). All'anamnesi si chiede al paziente se è in grado di pettinarsi, di stendere i panni, ecc.

I muscoli più frequentemente colpiti sono quelli prossimali, specialmente quelli dei cingoli, iniziando di solito da quello scapolare, e in modo simmetrico.

L'istologia non è particolarmente diagnostica: mostra atrofia dell'epidermide, vasodilatazione, edema del derma e infiltrato linfocitario perivascolare. La DIF è spesso negativa. A livello muscolare si ha distruzione delle miocellule con liberazione di enzimi, aumento delle fosfochinasi e della creatina urinaria, e infiltrazione linfocitaria interstiziale con fibrosi.

La terapia consiste nella somministrazione di cortisone ad alte dosi (non efficace nella forma paraneoplastica). Il decorso è capriccioso, e può essere fatale.